Симптомы, причины, диагностика и основные принципы лечения синдрома Иценко-Кушинга

 

 

Болезнь Иценко-Кушинга – это патологическое состояние, диагностируемое у людей всех возрастовБолезнь Иценко-Кушинга – это патологическое состояние, диагностируемое у людей всех возрастов

Синдром Иценко-Кушинга – это нарушение обмена веществ, вызванное гиперкортицизмом – повышенным выделением кортизола надпочечниками.

Так как этот гормон управляет очень многими процессами в организме, то его излишнее содержание в крови приводит к опасным для здоровья состояниям. Болезнь и синдром Иценко-Кушинга в основном поражает мужчин возрастом от 25 до 40 лет. Женщины подвергаются заболеванию в 10 раз реже.

Причина развития синдрома

Синдром – это не заболевание, а ряд признаков, но без должного внимания к проблеме здоровье человека может серьёзно пострадать.

Причина развития синдромаПричина развития синдрома

Основной причиной появления синдрома является микроаденома гипофиза – органа, вырабатывающего АКГД, который, собственно, и заставляет надпочечник синтезировать кортизол. Другими словами, проблема начинается с основного органа эндокринной системы.

Другой причиной неуправляемой выработки кортизола является возникновение опухоли в самом надпочечнике, а точнее, в его коре. Этот вид патологи возникает почти у 20% всех больных с этим синдромом.

Строение надпочечникаСтроение надпочечника

К этопической секреции АКТГ или кортиколиберину могут привести опухоли в различных внутренних органах – поджелудочной железе, лёгких, бронхах, яичниках у женщин и яичках у мужчин. Недаром первые симптомы синдрома Кушинга у женщин возникают после появления опухоли в яичниках. Симптомы у мужчин появляются после развития аденомы простаты. В некоторых случаях к развитию синдрома может привести длительный приём препаратов с глюкокортикоидами или АКТГ.

Признаки синдрома

Синдром Кушинга симптомы имеет настолько узнаваемые, что профессионалу достаточно взглянуть в лицо пациенту, чтобы диагностировать патологию.

Симптомы синдрома Иценко КушингаСимптомы синдрома Иценко Кушинга

Конечно, если она развивается уже какое-то время, так как проявления возникают постепенно, в течении недель и даже месяцев.

  1. Основной симптом – это резкий набор веса пациентом. Причём жировая клетчатка откладывается строго в определённых местах – животе, бёдрах, на щеках, придавая больному характерный вид. При этом ноги и руки остаются нормального размера, что на фоне округлившегося торса тоже имеет характерный вид.
  2. Лицо больного изменяется не только благодаря жиру на шее и щеках. Кожа на нём становится ярко-красного цвета.
  3. Кожа на руках, наоборот, становится тонкой и настолько прозрачной, что через неё отчётливо видно кровеносные сосуды. Кожа также становится весьма ранимой, на ней легко остаются синяки после незначительного давления.
  4. Кожный покров больного теряет пигментацию, отчего приобретает мраморную белизну. Она сильно подвержена сухости и, как следствие, шелушению. В некоторых участках повышается потливость. На груди, спине и лице появляется такое явление, как сприи – это своеобразные растяжки с характерным багровым оттенком. Кожа нередко покрывается мелкими прыщиками, а под тонким слоем эпидермиса наблюдаются «звёздочки» тонких сосудов.
  5. Нарушение обмена веществ по Кушингу приводит к остеопорозу. Это проявляется сколиозом, сутулостью и хрупкими костями. Если синдром поразил маленького ребёнка, то у него значительно замедляется рост. Но у детей данное заболевание возникает крайне редко.
  6. Самым опасным симптомом является нарушение работы сердца. У больного нередко наблюдается аритмия, повышенное артериальное давление, сердечная недостаточность. Всё это способно привести к гибели больного.
  7. Нарушение нервной системы под воздействием синдрома приводит к длительной и глубокой депрессии, заторможённому поведению, психозу нарушению сна неврастении и, в конце концов, к суициду.
  8. Иногда диагностика пациента с симптомом Кушинга выявляет у него сахарный диабет. Но при этом поджелудочная железа абсолютно здорова и продолжает вырабатывать инсулин. Данный тип болезни называется стероидный диабет. Он легко купируется нормализацией питания пациента.
  9. По утрам или вечерам конечности больного могут сильно отекать.
  10. У женщин с синдромом нарушается или совсем пропадает менструальный цикл. Наступает бесплодие.
  11. Больной мужчина претерпевает внешние изменения – его фигура больше начинает напоминать женскую из-за жира на бёдрах, животе и груди. Нередко грудь становится почти женской. Яички атрофируются, голос становится тоньше, пропадает половое влечение, снижается потенция.

Осложнения при синдроме

Важно: Если пациент с синдромом Иценко-Кушинга вовремя не проходит лечение, то ему грозит смерть в результате различных осложнений, например, из-за инфаркта или инсульта.

Острый пиелонефрит, хроническая почечная недостаточность приводят к смертельной интоксикации организма. Остеопороз и ослабленный позвоночник могут привести к его перелому и полному параличу.

Плохое самочувствие при синдроме Иценко-КушингаПлохое самочувствие при синдроме Иценко-Кушинга

Острым осложнением является адреналиновый криз, при котором человек теряет сознание. При этом его рвёт, мучает боль в животе, поднимается артериальное давление. Ослабленный синдромом иммунитет не справляется с инфекциями, и кожа человека покрывается прыщами и фурункулами. Также возможно поражение её грибками.

Остеопороз является причиной повышения в крови человека кальция. Это приводит к образованию оксалатных камней в почках. Со временем это переходит в мочекаменную болезнь, при которой мочеточники перекрываются камнями, и урина накапливается в почках. Такое состояние сопровождается сильнейшим болевым синдромом, что зачастую становится причиной болевого шока и смерти пациента.

Диагностика синдрома

Внешние симптомы синдрома Иценко-Кушинга не вызывают сомнений в диагнозе. Для уточнения диагноза проводится специальная проверка состояния человека. Для этого анализируется количество кортизола в моче: если он выше нормы в 2-3 раза, то это подтверждает диагноз.

Врач проводит диагностику синдрома Иценко-Кушинга Врач проводит диагностику синдрома Иценко-Кушинга

Также поводится дексаметазоновая проба. Под действием этого препарата кортизол должен сокращаться в организме в 2 раза, если этого не происходит, то делается вывод о подтверждении синдрома Кушинга.

Кроме этого, проводится общий анализ крови и магниторезонансная томография для изучения строения костей пациента и их состояния. Если нет возможности пройти процедуру МРТ, то её легко заменит рентгеновское исследование костей.

Лечение синдрома

Лечение синдрома Иценко-Кушинга зависит от причин, его вызывавших. Если следствием состояния пациента явилась опухоль в надпочечнике, то её удаляют хирургическим путём. Если новообразование поразило гипофиз, то тоже нужно вмешательство нейрохирурга. Если же обмен веществ нарушился из-за лекарственных препаратов, принимаемых больным, то полностью пересматривается стратегия лечения. Из неё удаляются кортикостероиды, которые заменяются аналогами.

Врач назначает лечение пациентуВрач назначает лечение пациенту

Параллельно с основным лечением больной проходит симптоматическую терапию. В её ходе устраняются проявления синдрома на коже и внутренних органах больного. Нормализуется диета пациента для того, чтобы его организм как можно быстрее избавился от лишнего веса и пришёл в норму. Дольше всего приходится восстанавливать скелет больного после хронического остеопороза. Дети, прошедшие лечение, ещё несколько лет находятся под наблюдением врача во избежание рецидивов.

Прогноз при синдроме

Почти половина пациентов, не имевших нормального, правильного, а главное своевременного лечения, умирает от наступивших осложнений.

Важно: Если у человека была диагностирована злокачественная опухоль надпочечника или гипофиза, то прогноз при этом неутешительный – смерть в течение 2-5 лет. Терапия может лишь ненамного продлить дни пациента.

Если опухоль была доброкачественной, операбельной и её удалось удалить, то пациент может спокойно дожить до старости. При хронической почечной недостаточности больной будет вынужден до конца жизни принимать соответствующие гормоны в рамках заместительной терапии. Но на качестве его жизни это не сказывается.

Синдром Иценко Кушинга: фото до и послеСиндром Иценко Кушинга: фото до и после

Прогноз лечения синдрома Иценко-Кушинга полностью зависит от своевременности диагностики и начала лечения. Чем дольше синдром будет развиваться в организме, тем тяжелее будет терапия вплоть до операции и лучевой терапии, особенно у детей. В детском организме любое незначительное отклонение в обмене веществ находит отрицательный отклик уже через несколько недель. Так что для сохранения здоровья малыша ему необходимо регулярно проходить медицинское обследование.

 

 

Наши контакты | Размещение рекламы | Отказ от ответственности
Копирование информации разрешено только с указанием ссылки на источник.
© Antirodinka.ru, 2011-2018