Дерматомиозит: смертельное заболевание с неизвестными причинами

При раннем выявлении дерматомиозита выживаемость среди взрослых составляет 80% в течение первых 5 лет и 73% –  в течение 8 летПри раннем выявлении дерматомиозита выживаемость среди взрослых составляет 80% в течение первых 5 лет и 73% – в течение 8 лет
Если мы не встречаем примеры каких-либо болезней на протяжении жизни, нам думается, что их нет вовсе. Однако в популяции людей встречаются очень редкие, малоизвестные за пределами медицинского сообщества, заболевания с неясными для современной медицины причинами возникновения и существенной вероятностью смертельного исхода. Одной из таких болезней – дерматомиозиту – посвящена данная статья.

 

Общая характеристика заболевания

Дерматомиозит является комплексным заболеванием мышечной ткани неясного происхождения с характерными кожными проявлениями.

Данное расстройство встречается редко:

  • от 1 до 10 случаев на один миллион взрослых людей;
  • от 1 до 3,2 случая на одни миллион детей.

Ранее распознавание и терапия позволяют уменьшить осложнения. Корреляция данного расстройства с другими заболеваниями соединительной ткани, а также со злокачественными образованиями, делает поставку правильного диагноза крайне важной для успешного лечения. Можно ознакомиться с материалом о синдроме Лайелла.

Отсутствие четкого понимания причин возникновения дерматомиозита дополняется описанными случаями исчезновения всех симптомов без специальной терапииОтсутствие четкого понимания причин возникновения дерматомиозита дополняется описанными случаями исчезновения всех симптомов без специальной терапии

Перспектива излечения заболевания крайне мала: заболевание слабо реагирует на терапию. Высокая вероятность злокачественных новообразований осложняет терапию.

Терапевтическая цель заключается в том, чтобы поддерживать функционирование поврежденных тканей и свести к минимуму осложнения.

Этиология дерматомиозита остается неизвестной. В исследованиях с разной степенью вероятности было предположено, что причинами заболевания могут являться:

  • генетические изменения;
  • факторы внешней среды в виде вируса, инфекции, лекарства;
  • неправильная аутоиммунная реакция организма.

Средний возраст взрослых пациентов на момент постановки диагноза составляет 40 лет. На 1 мужчину с диагнозом дерматомиозит приходятся 2 женщины с этим же диагнозом.

Средний возраст несовершеннолетних пациентов с диагнозом дерматомиозит приходится на период 5 – 14 лет. Эта группа имеет лучший терапевтический прогноз, чем взрослая группа.

Лечение дерматомиозита требует комплексного подхода врачей целого ряда специальностей в зависимости от сопутствующих осложненийЛечение дерматомиозита требует комплексного подхода врачей целого ряда специальностей в зависимости от сопутствующих осложнений

Современная медицина позволила за последние 20 лет снизить смертность от этого заболевания с 50% до менее, чем 10% от всех страдающих дерматомиозитом.

Симптомы дерматомиозита

В научной медицинской литературе было описано 87 симптомов дерматомиозита.

Большая часть из них представляет собой комплексных осложнения, сопутствующие этому заболеванию. Рассмотрим самые важные симптомы более подробно. Можно ознакомиться с материалом о профилактике и лечении ринофимы.

Основные симптомы дерматомиозита включают в себя две группы:

  • кожные проявления,
  • мышечная слабость.

В научной медицинской литературе было описано 87 симптомов дерматомиозита. Большая часть из них представляет собой комплексных осложнения, сопутствующие этому заболеваниюВ научной медицинской литературе было описано 87 симптомов дерматомиозита. Большая часть из них представляет собой комплексных осложнения, сопутствующие этому заболеванию

Как правило, эти симптомы не одновременны. Вначале появляются кожные поражения, затем – поражения мышц.

  1. Кожные изменения проявляют себя в виде симметрично расположенной фиолетовой или красной (от светлых до темных тонов) сыпи, локализованной на лице, областях вокруг ногтей, на суставных сгибах пальцев, локтей и коленей, а также на груди и спине. Эти изменения составляют суть симптома Готтрона. Кожные манифестации болезни значительно предшествуют поражению мышц (с разницей от нескольких месяцев до нескольких лет).
  2. Мышечная слабость, как правило, имеет место в плечевом поясе, тазовой области, затрагивает другие скелетные мышцы. Этот симптом прогрессирует, со временем приводит к трудностям в осуществлении повседневной деятельности, например, в передвижении или в манипуляции руками. Мышечная слабость также влияет на мышцы горла, пищевода и легких. В комплексе мышечный симптом может привести, помимо перечисленного выше перечня:
  • к дисфонии (изменение или исчезновение голоса);
  • к дисфагии (трудности или невозможности глотать);
  • к затруднению дыхания и другим проблемам дыхательного аппарата;
  • к мышечным болям.


Средний возраст взрослых пациентов на момент постановки диагноза составляет 40 летСредний возраст взрослых пациентов на момент постановки диагноза составляет 40 лет

Сопутствующие симптомы дерматомиозита включают в себя:

  • кардиомиопатию;
  • инфаркт миокарда;
  • пневмонию, развивающуюся на фоне слабости дыхательных мышц;
  • фиброз;
  • атрофию мышечной ткани;
  • кальциноз мышечной ткани;
  • поражения суставов, ведущие к болям и ограничению подвижности;
  • поражения желудочно-кишечного тракта;
  • воспаление глаз, нистагм, атрофия зрительного нерва и другие глазные осложнения;
  • злокачественные новообразования.

Ранее распознавание и терапия позволяют уменьшить осложненияРанее распознавание и терапия позволяют уменьшить осложнения

Диагностика

  1. Анализ крови показывает высокую концентрацию мышечных ферментов креатина киназы и альдолазы, что указывает на повреждение мышц.
  2. Иммунологическое исследование способно выявить специфические антитела, говорящие об аномальной аутоиммунной реакции.
  3. Магнитно-резонансная томография позволяет диагностировать наличие воспалений мышечной ткани.
  4. Биопсия мышечной ткани как инструментальный метод подтверждения диагноза.

Мышечная ткань человека (видео)

Лечение

Лечение дерматомиозита требует комплексного подхода врачей целого ряда специальностей в зависимости от сопутствующих осложнений. Лечение при необходимости включает в себя три составляющие:

  • физическую терапию;
  • медикаментозное лечение;
  • хирургическое вмешательство.

Дерматомиозит является комплексным заболеванием мышечной ткани неясного происхождения с характерными кожными проявлениямиДерматомиозит является комплексным заболеванием мышечной ткани неясного происхождения с характерными кожными проявлениями

Рассмотри более подробно каждый пункт.

  1. Физическая терапия направлена на предотвращение атрофии мышц, особенно актуальна для пациентов с кальцинозом. Она может быть сосредоточена на пассивном растягивании мышц или может включать в себя активные физические упражнения, которые противостоят нарастающей атрофии. При поражении мышц горла назначаются специальные упражнения с целью компенсации дегенеративных изменений.
  2. Медикаментозное лечение дерматомиозита включает в себя:
  • иммуносупрессивное лечение;
  • лечение препаратами, специфически направленными на определенные функции организма, против конкретных осложнений и т.д.;
  • внутривенное введение иммуноглобулина, содержащего здоровые антитела, которые могут блокировать собственные антитела, повреждающие мышцы и кожу больного – для эффективного воздействия требуются регулярно;
  • хирургическое вмешательство применяют, например, для удаления болезненных отложений кальция;
  • гормонозависимое лечение кортикостероидными препаратами.

Прогноз

Отсутствие четкого понимания причин возникновения дерматомиозита дополняется описанными случаями исчезновения всех симптомов без специальной терапии. В этих случаях мышечная слабость, кожные проявления и другие сопутствующие симптомы дерматомиозита медленно развивались, после чего исчезали сами по себе и больше не повторялись.

В подавляющих случаях дерматомиозит является заболеванием, которое сложно поддается терапии. Злокачественные новообразования, сердечная и легочная недостаточности, инфекции представляют наиболее распространенные причины смерти от этого заболевания.

При раннем выявлении дерматомиозита выживаемость среди взрослых составляет 80% в течение первых 5 лет и 73% –  в течение 8 лет. Для детской группы больных показатель смертности ниже – от 3% до 10% – при этом у 2/3 детей развиваются тяжелые осложнения в виде кальциноза.

В заключение отметим банальную истину, которая, как никогда, актуальная для данного заболевания. Ранняя диагностика на стадии кожного дерматита делает возможным, если и не излечение, то значительное замедление прогресса дерматомиозита, а также периоды продолжительной ремиссии.

Наши контакты | Размещение рекламы | Отказ от ответственности
Копирование информации разрешено только с указанием ссылки на источник.
© Antirodinka.ru, 2011-2016